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初步了解什么是两性畸形《新闻》

发布时间:2020-08-28 19:45:50 阅读: 来源:洗地机厂家

­  小编注:性分化异常性疾病在临床上相对来说是比较少见的,但是对人体的影响还是比较大的,早期的发现对于以后性取向的确立非常重要,有些可以通过激素的替代治疗获得满意的效果。下面听听茅江峰教授来介绍一下两性畸形相关的知识,帮助大家更早的发现可能存在的异常。

­  两性畸形--上帝小失误,人类大考验

­  世界由男人和女人组成,似乎这是一个不争的事实。男人和女人之间,存在着很大差异:男人雄壮伟岸,骁勇善战,为阳;女人丰乳肥臀,细心温柔,为阴。自古以来,尽管有“花木兰女扮男装替父从军”“真假驸马”等民间流传甚广的传奇故事,但现实中的你我皆知,很多时候,男女之间的差异一目了然。但随着国人眼界的增长,走出国门的中国游客发现,泰国人妖是一个非常稀奇的另类:那些人刚生下来是男孩,经过长期雌激素补充,其体型发生了深刻的变化,最后竟然以一个妖艳的女子容貌展现在世人面前。刚开始,很多人怀疑人妖的真实性。但当他们真正了解到人妖的来龙去脉后,无不感叹雌激素的神奇作用:如果男人能够变成这样的美女,这个世界太可怕了。男女之间的差异到底是如何形成的?是否真的存在一些先天性的疾病,导致性别发育障碍,最后出现雌雄同体的尴尬局面?

­  北京协和医院内分泌科茅江峰

­  男女的本质差异: Y染色体

­  其实,男人和女人的本质差异,来源于基因遗传物质。每个人都是从一个细胞(受精卵)分化而来。在刚开始的时候,每个细胞都含有46条染色体。这些染色体,一半来源于父亲,一半来源于母亲,其内包含了大量来自父母双方的遗传信息。这46条染色体中,有两条和性别有关,称为性染色体。女性的两条性染色体分别为X和X(描述为46,XX),而男性的两条性染色体分别为X和Y(描述为46,XY)。其中,Y染色体上含有一个重要的决定男性性别的基因,称为“SRY基因”,它可促进睾丸的生成。睾丸就像一个工厂,在大脑的信号刺激下,生产两个主要产品:雄激素和精子。雄激素,不仅能促进阴茎和阴毛的生长,还能促进肌肉和骨骼的发育,重塑大脑细胞的结构和功能,产生英勇好战的男性气概。如果细胞内存在两条XX染色体,那就会促进卵巢的形成。卵巢作为一个工厂,也生产两个主要产品:雌孕激素和卵子。雌激素可促进乳房发育和体型改变,促进子宫发育,产生规律的月经。

­  综上所述,我们可以简单概括为,Y染色体或Y染色体上的一个小小的SRY基因,决定了睾丸的形成,进而决定了男人的出现。如没有Y染色体,那么在两条X染色体的作用下,会有卵巢形成,进而决定了胎儿朝着女性方向发育。

­  男女的外表差异,主要源于性激素

­  如前所述,来源于睾丸的雄激素,是统领男性一生的重要激素,造就了男性隆起的肌肉和雄赳赳气昂昂的英勇气概。而来源于卵巢的雌激素,不仅造就了女性丰乳肥臀的体型,还具有抗骨质疏松的作用。据说一些效果良好的营养液或化妆品,内部都含有一定成分的雌激素或类似化学成分。

­  一些肥胖的男性,经常会出现乳房发育的表现。是什么导致他们的乳房发育呢?原因是多方面的。其一,人体脂肪组织中含有一种特殊的蛋白质----芳香化酶,它能把体内的雄激素转变成雌激素,从而促进了乳腺增生。其二,一些食物中可能含有雌激素成分,被人体摄入,导致雌激素水平升高。同样道理,女性也可能因长期暴露于过高的雄激素水平而出现面部痤疮增多、皮肤油腻、肌肉发达、阴蒂肥大和月经紊乱等临床表现。这些雄激素,可能来源于女性体内的各种器官,如卵巢和肾上腺,也可能来源于外在的药物和食物。

­  两性畸形:表现多样,诊断困难

­  两性畸形,顾名思义,表现为外生殖器的表型模糊,有时甚至不能根据外生殖器的形态来区分性别。例如,一些男孩出生后表现为阴茎短小、尿道下裂、阴囊发育差以及阴囊内无睾丸(隐睾),一些严重患者甚至连阴茎都不发育,表现为完全的女性外阴。一些患者的尿道开口,存在于阴茎的下方而不是阴茎的顶端,所以他们站立排尿困难,需蹲位排尿。他们的隐睾,因不能产生大量的雄激素和精子,可能给患者将来的男性化发育和生育功能带来很大影响。而阴茎短小可能造成将来的性生活困难。这些疾病的病因,可能和SRY基因缺失、睾丸不发育、雄激素合成障碍,或者雄激素不能很好发挥生物学作用有关。在人体中,雄激素必须通过它的受体才能发挥作用,就像一个钥匙只有通过相应的门锁才能开启大门一样。如果受体功能存在异常,人体中虽有大量雄激素,却还是不能发挥生物学作用,这种疾病,称为“雄激素抵抗”。对这类患者,即使补充大量雄激素进行治疗,也很难促进阴茎的增长,因为这些雄激素在体内不能找到相应的受体而发挥作用。

­  女孩出现两性畸形的风险相对小一些。一些女性胎儿,如在母体子宫内发育过程中接触到大量雄激素,或出生后长期接触高浓度雄激素,可出现阴蒂肥大。对于这些患者,尽早发现和去除雄激素水平升高的病因,有助于疾病的治疗。

­  两性畸形的治疗:多学科的努力

­  我们可以想象,当父母看到一个两性畸形的孩子出生时,心里那种绝望的情绪。两性畸形给患者本人带来一个非常沉重的心理负担和自卑情绪,给家庭带来沉重的思想包袱。有时候,一些患者会在厕所门口徘徊很久,选择男厕所还是女厕所。他们不敢谈恋爱,不敢奢望正常的性生活。

­  根据疾病病因的不同,治疗存在很大的差异。一些轻度的两性畸形,比如仅表现为阴蒂增大的女性,或者轻度乳房增生的男性,在去除根本的病因后,可以不做手术。对于阴茎短小和尿道下裂的患者,可先试用睾酮替代治疗。如果治疗效果好,阴茎增大明显,可以做一些改善尿道下裂的整形手术,将来仍然可进行正常的男性生活。如果阴茎太小,对睾酮治疗反应差,估计将来难以进行性生活,那么需要考虑将外生殖器改造为女性,将来以女性的社会性别进行生活。无论选择哪种性别进行抚养,整个治疗过程都显得非常复杂。治疗的第一步,是患者和家属的性别选择意愿:根据患者外生殖器的发育状态和对雄激素的反应,来决定患者的性别取向。一旦确立了性别方向,患者需要在内分泌科、泌尿外科、妇产科、整形外科和心理科医生的配合下对疾病进行长期的治疗。

­  最后的治疗效果,可能并不能够达到患者预期的程度。因此可以想象,患者的整个治疗过程以及此后的一生,对本人和他的家庭都是一种考验。他们需要心理科医生的帮助,也需要其他专科医生的长期支持。或者说,他们需要一个医疗团队的长期合作和支持。这些患者,可能终身需要雄激素或者雌激素的替代治疗,以维持良好的第二性征发育。

­  (本文作者:北京协和医院内分泌科 茅江峰)

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